Марь амброзиевидная (амброзия, благоухающая марь, лебеда благовонная и др.) — это многолетнее травянистое ароматическое растение семейства Маревые. Является ядовитым! Родиной мари является Мексика. Произрастает на территории Северной Африки, Бразилии, Чили, США, Западной Индии, Европы. В некоторых странах выращивается.

Марь амброзиевидная используется в гомеопатии и народной медицине. В Бразилии и других странах с тропическим климатом листья растения употребляют в пищу в виде приправы к различным блюдам. Благодаря приятному аромату, которое издает растение, марь используется в парфюмерно-косметической промышленности. Также марь амброзиевидная применяется в виде средства от паразитов (дома от моли, на огороде для защиты некоторых культур от вредителей).

Описание и заготовка

Марь амброзиевидная имеет длинный стержневой корень, прямостоячий ребристый, разветвленный стебель высотой до 1,5 метров, овально-эллиптические листья с зубчатым краем. В августе-сентябре марь цветет мелкими зеленоватыми цветками, собранными в метельчатые соцветия. В сентябре-октябре созревают плоды мари с мелкими гладкими семенами.

В качестве лекарственного сырья используются верхушки травы мари вместе с плодами, а также отдельно листья растения и семена. Заготовку сырья производят по мере созревания плодов, листьев — во время цветения растения. Сушат марь на свежем воздухе под навесом или в сушилке при температуре 45°C.

Заготовленное сырье хранят в бумажных коробках или стеклянных банках с крышками в течение 2 лет.

Методом паровой дистилляции из мари получают масло.

Состав и свойства

Марь амброзиевидная богата: витаминами A, С, группы В, бета-каротином, железом, калием, кальцием, магнием, марганцем, медью, селеном, серой, фосфором, эфирным маслом с высоким содержанием аскаридола. Благодаря составу марь амброзиевидная оказывает: противовоспалительное, обезболивающее, успокаивающее, антипаразитарное, антиоксидантное действия. Эфирное масло мари амброзиевидной оказывает антигельминтное, противоастматическое и стимулирующее действия.

В гомеопатии марь амброзиевидная применяется при:

  • гепатите;
  • лечении после инсульта;
  • гельминтозе.

В народной медицине марь амброзиевидная используется при:

  • плохом аппетите;
  • спазмах желудка;

  • нервных заболеваниях, истерии;
  • заболеваниях сердца;
  • ревматизме;
  • растяжениях, ушибах;
  • гельминтозе (эфирное масло и семена);
  • геморрое;
  • язвах, гнойных ранах, экземе, кожном зуде, чесотке.

Также это растение способствует очищению сосудов и выведению токсинов.

Рецепты

Настой при нервных расстройствах и спазмах желудка:

  • 1 ч.л. сухих верхушек мари амброзиевидной;
  • 500 мл кипятка.

Залейте траву кипятком и дайте настояться в теплом месте в течение часа. Процедите. Принимайте по 1 столовой ложке три раза в день.

Настой (основной рецепт):

  • 1 ст.л. сушеных верхушек мари амброзиевидной;
  • 300 мл кипятка.

Залейте марь кипятком в термосе и дайте настояться в течение 1,5 часов. Процедите. Пейте по 100 мл три раза в день за полчаса до еды.

Настой при вегето-сосудистой дистонии с пониженным давлением:

  • 8 г сушеного листа мари;
  • 250 мл воды.

Прокипятите марь в воде в течение 3 минут, а затем дайте настояться в течение часа. Процедите. Пейте по 20 мл три раза в день.
Отвар для полосканий при ангине:

  • 30 г сухой верхушек мари амброзиевидной;
  • 500 мл воды.

Залейте амброзию водой и варите на слабом огне на водяной бане в течение 15 минут. Затем дайте отвару настояться 1,5 часа и процедите.
При экземе и кожном зуде отвар мари используют в виде ванночек.

  • 16 г сухих верхушек мари;
  • 250 мл водки.

Настойка мари обладает успокоительным и кардиологическим действием, а также помогает при спазмах.

Залейте траву водкой, хорошенько потрясите емкость со смесью и поставьте в темное место на три недели. Полученную настойку процедите. Принимайте по 30 капель, разведя в 1/4 стакана воды.
Настой для наружного применения:

  • 40 г сушеной измельченной травы мари;
  • 2 ст. воды.

Залейте марь водой, отварите в течение 15 минут на медленном огне, а затем процедите. Используйте для приготовления компрессов при растяжениях, ушибах, ревматизме, кожном зуде, чесотки, геморрое: смочите в настое марлю и приложите к больному месту.
При злокачественных новообразованиях принимают по 1 грамму порошка из сушеных листьев мари, запивая водой, 2-3 раза в день.
Для скорейшего заживления язв и гнойных ран к пораженным местам прикладывают свежие листья мари и измельченные семена растения.

Противопоказания

Марь амброзиевидная противопоказана:

  • детям и подросткам до 18 лет;
  • беременным и кормящим женщинам;
  • при язве желудка;
  • при индивидуальной непереносимости.

С осторожностью следует использовать марь в зрелом возрасте после 55 лет.
Внимание! Марь амброзиевидная относится к ядовитым растениям и поэтому лечение ей следует проводить только после консультации с врачом и при строгом соблюдении рекомендованных дозировок.
Передозировка марью вызывает такие побочные действия, как: тошнота, рвота, сонливость, мигрень, помутнение в глазах, звон в ушах, затруднение дыхания, конвульсии, в тяжелом случае может привести к коме. При этом нужно немедленно прекратить лечение марью и вызвать врача.

Экспедиторские услуги для малого, Среднего и крупного бизнеса

Отсрочка платежа, быстрый возврат документов,
работа с НДС и без

Наши Услуги

Более 5 лет оказ ываем транспортно-экспедиционные услуги на территории Кемерово, Новосибирска, Барнаула, Томска, Новокузнецка и всего СФО

Междугородние перевозки

Доставка полными машинами по всей территории Сибирского региона

Доставка в сетевые магазины

Организация доставки грузов в гипермаркеты, супермаркеты, «у дома», аптеки во все РЦ федеральных и региональных ритейлеров, соблюдение температурного режима

Услуги спецтехники

Аренда спецтехники под различные нужны, уборка снега, погрузка, установка оборудования, рекламы и т.д

Встреча Авиа- и ЖД- отправлений

Встреча Авиа- и ЖД-отправлений и доставка до конечного получателя по всей Сибири

Уборка снега для организаций

Регулярная подача спецтехники, чистка и вывоз снега с территории

Адресная доставка грузов и почтовых отправлений

Организация доставки прямо до адреса и вручение посылки или груза в руки конечному получателю

Услуги спецтехники

Аренда спецтехники с водителем под различные нужды: уборка снега, погрузка, разгрузка, установка оборудования, рекламы и т.д. Оплата почасовая.

  • Манипуляторы
  • Автовышки
  • Автокраны
  • Самосвалы
  • Эвакуаторы
  • Буроямы
  • Экскаваторы
  • Ассенизаторы
  • Гидромолоты
  • Грейдеры
  • Мини-погрузчики и экскаваторы
  • Коммунально-дорожные машины

Перевозим грузы для

Мы осуществляем доставку лекарств в любую точку СФО. При этом в обязательном порядке придерживаемся всех условий хранения. И строго соблюдаем установленные температурные ограничения

Бережная перевозка косметики из точки А в точку Б с соблюдением всех необходимых требований. Нужный температурный режим в любое время года

Мы учитываем особенности продукции и доставляем её в самые кратчайшие сроки. При этом обеспечиваем стабильный температурный режим и герметичность. А также наши грузчики и водители имеют всю необходимую санитарно-гигиеническую документацию и санитарный паспорт

Мы выбираем способ транспортировки запасных частей в зависимости от номенклатуры и свойств доставляемой партии. При необходимости мы дополнительно закрепляем продукцию ремням во избежании смещения в пути следования

Мы снимем с вас все заботы по доставке товара из вашего интернет-магазина клиентам. Заберем со склада всю продукцию и привезем в нужную точку.

Также обеспечим ответственное хранение вашей продукции при необходимости

Мы подберем транспорт для перевозки вашей строительной продукции в зависимости от типа груза, обеспечив не смешивание различных материалов.

Максимальная целостность и сохранность

Забираем крупные партии с вашего склада и доставляем в необходимую точку. Осуществляем погрузку и разгрузку товара. Подберем транспорт под любой объем груза.

Для перевозки алкоголя мы используем специализированный транспорт с необходимым температурным режимом. При этом строго соблюдаем безопасность при проведении погрузочных и разгрузочных работ

Мы поможем снизить расходы на перевозку товара и увеличить эффективность поставок

Болезнь Шарко-Мари-Тута: причины, симптомы, диагностика и лечение

Болезнь Шарко-Мари-Тута (ШМТ) является генетическим заболеванием нервов, которое приводит к мышечной слабости, особенно в руках и ногах. Название болезни происходит от врачей, которые впервые описали его: Жан Шарко, Пьер Мари, и Говард Генри Тута.

Болезнь поражает периферические нервы, находящиеся за пределами центральной нервной системы, которые контролируют мышцы и позволяют человеку чувствовать прикосновение. Симптомы усугубляются постепенно, но большинство людей с заболеванием имеют нормальную продолжительность жизни.

(с) Википедия

Признаки и симптомы ШMT

Наиболее распространенным признаком болезни Шарко-Мари-Тута является атрофия конечностей, особенно икроножных мышц. Ноги, как правило, ослабевают. На ранних стадиях, люди могут не знать, что у них есть заболевание, потому что симптомы незначительны.

Симптомы у ребенка с ШМТ

  • Ребенок неуклюж и часто падает;
  • Имеют необычную походку, из-за трудности подъема ног;
  • Другие симптомы часто появляются во время половой зрелости, но они могут появиться в любом возрасте.

Симптомы ШМТ у взрослых людей

  • Слабость в мышцах ног и лодыжек;
  • Искривление пальцев ног;
  • Трудности подъема стопы из-за слабых мышц голеностопного сустава;
  • Онемение в руках и ногах;
  • Изменение формы голени, при этом нога становится очень тонкой ниже колена, в то время как бедра сохраняют нормальный объем мышц и форму (нога аиста);
  • Со временем руки ослабевают и пациентам трудно выполнять повседневную работу;
  • Появляются боли в мышцах и в суставах, человеку тяжело ходить. Нейропатическая боль возникает вследствие поврежденных нервов;
  • В тяжелых случаях пациент может нуждаться в коляске, в то время как другие могут использовать специальная обувь или другие ортопедические устройства.

Факторы риска и причины ШMT

ШMT является наследственным заболеванием, так что люди, которые имеют близких родственников с заболеванием, имеют более высокий риск развития болезни.

Заболевание поражает периферические нервы. Периферический нервы состоит из двух основных частей: аксона — внутренняя часть нерва и миелиновой оболочки, которая является защитным слоем вокруг аксона. ШМТ может влиять на аксон и миелиновую оболочку.

При ШMT 1 мутируют гены, которые вызывают распад миелиновой оболочки. В конце концов, повреждается аксон, и мышцы пациента больше не получают четких сообщений от мозга. Это приводит к мышечной слабости и потере чувствительности или онемению.

При ШМТ 2 мутирующий ген влияет непосредственно на аксоны. Сигналы передаются не достаточно сильно, чтобы активизировать мышцы и органы чувств, так что пациенты имеют слабые мышцы, плохую чувствительность или онемение.

ШМТ 3 или болезнь Дежерин-Соттас , редкий тип заболевания. Повреждение миелиновой оболочки приводит к выраженной мышечной слабости и чувствительности. Симптомы могут быть заметны у детей.

ШМТ 4 является редким заболеванием, которое влияет на миелиновую оболочку. Симптомы обычно появляются в детстве, и пациенты часто нуждаются в инвалидном кресле.

ШМТ Х вызывается мутацией Х-хромосомы. Она чаще встречается у мужчин. Женщина с CMT X будет иметь очень слабые симптомы.

Как диагностировать ШМТ?

Врач спросит о семейном анамнезе, и выявит признаки мышечной слабости — снижение мышечного тонуса, плоскостопие или высокий свод стоп (кавус).

Для исследования нервной проводимости проводится измерение силы и скорости электрических сигналов, которые проходят через нервы (Электромиография). Электроды помещаются на кожу, и вызывают слабые поражения электрическим током, которые стимулируют нервы. Задержанный или слабый ответ предполагает расстройство нервной системы, и, возможно, ШМТ.

При электромиографии (ЭМГ) тонкую иглу вводят в мышцы. Когда пациент расслабляет или сокращает мышцы, измеряется электрическая активность. Тестирование различных мышц покажет, какая из них страдает.

Генетическое тестирование проводится с помощью пробы крови, которая может показать, имеет ли пациент мутации гена.

Лечение болезни Шарко-Мари-Тута

Пока нет никакого лечения для ШМТ, но можно облегчить симптомы и отсрочить начало инвалидности.

НПВС (нестероидные противовоспалительные препараты), такие как ибупрофен, уменьшают суставные и мышечные боли, а также боли, вызванные поврежденными нервами.

Трициклические антидепрессанты (ТЦА) назначают, если НПВС не эффективны. ТЦА обычно используют для лечения депрессии, но они могут уменьшить болевые симптомы невропатии. Тем не менее, они имеют побочные эффекты.

Физическая терапия поможет укрепить и растянуть мышцы. Упражнения помогут сохранить мышечную силу.

Трудотерапия может помочь пациентам, которые имеют проблемы с движениями пальцев и им трудно осуществлять повседневную деятельность.

Ортопедические устройства могут предотвратить травмы. Обувь с высокими голенищами или специальные ботинки обеспечивают дополнительную поддержку голеностопного сустава, и специальная обувь или стельки для обуви могут улучшить походку.

Операция по удалению ахиллова сухожилия иногда может облегчить боль и сделать ходьбу легче. Хирургия может исправить плоскостопие, облегчить боль в суставах.

Возможные осложнения ШМТ

Дыхание может быть затруднено, если болезнь поражает нервы, контролирующую диафрагму. Пациенту может понадобиться бронхолитические лекарственные средства или искусственная вентиляция легких. Избыточный вес или ожирение может затруднять дыхание.

Депрессия может быть результатом психического стресса, тревоги и разочарования жизни с любым прогрессирующим заболеванием. Когнитивная поведенческая терапия помогает пациентам лучше справляться с повседневной жизнью и, при необходимости, с депрессией.

Хотя ШМТ нельзя вылечить, некоторые меры помогут избежать дальнейших проблем. Они включают в себя хороший уход за ногами, так как существует повышенный риск травмы и инфекции, отказ от кофе, алкоголя и курения.

Понравилась новость? Читайте нас в Facebook

Приглашаем подписаться на наш канал в Яндекс Дзен

Mari! Mari!: «Не подкатывайте штаны зимой»

В конце лета группа Mari! Mari! Порадовала своих поклонников и слушателей новым интересным синглом под названием «Пьяное танго». Мы не могли оставить работу ребят без внимания, а также упустить возможность взять у музыкантов интервью. Eatmusic поговорил с Алексеем Кожевниковым (гитара) и Ильей Канухиным (вокал, гитара) о концерте на берегу моря, площадке мечты и пунктуальности, а также выяснили, как метро помогает ребятам держать себя в форме.

EM: Здравствуйте, ребята! Мы узнали, что вы отыграли концерт на пляже «Юбилейный». Каково это – играть на берегу моря? Расскажите о своих впечатлениях.

Алексей Кожевников: Привет, Eatmusic! Это было необычно, да и вообще это был первый сольный концерт на открытом воздухе. Атмосфера места для концерта – очень важный момент, во Владивостоке в основном концерты проходят в одних и тех же клубах.

Илья Канухин: Первую половину концерта мне в лицо так сильно шарашили осветительные приборы, что я не мог думать ни о чём, кроме того, что у меня скоро вытекут глаза. Потом софиты немного отвернули в сторону, я увидел танцующих, прыгающих, подпевающих людей и подумал: «Какой же всё-таки классный мы сделали концерт». Было очень красиво.

EM: А где вообще Mari! Mari! хотели бы выступить? Есть ли у вас площадка мечты, которую надо во что бы то ни стало покорить?

Алексей: Идея, конечно, утопичная, но представьте, как классно будет смотреться выступление на барже в момент ее плавания. Экскурсия + концерт!

Илья: Было бы круто сделать такой концерт: мы играем в маленьком клубе какого-нибудь города, а одновременно с этим на сцены других ста городов транслируется звук и наша голограмма. И чтобы она была настолько реальная, что невозможно было бы понять, где настоящие мы. Тогда мы стали бы даже круче чем группа Ласковый Май, игравшая несколько концертов одновременно разными составами.

EM: Вы пунктуальны или любите опаздывать? У вас часы идут правильно?

Илья: Я никогда не опаздываю. Всегда прихожу вовремя или заранее.

Алексей: У меня на компьютере постоянно сбиваются часы и спешат на час. Сначала я пугаюсь, что опаздываю, а потом вспоминаю, что у меня есть ещё час. Но потом всё равно опаздываю.

EM: Под вашу музыку хочется встречать пятничный вечер, и она настраивает на правильный лад. А что вы слушаете по выходным?

Алексей: Никакой систематичности в прослушивании музыки у меня нет вообще.

Илья: Все прошлые выходные я слушал новый альбом Car Seat Headrest. Очень советую оценить.

EM: Носите ли вы с собой какие-нибудь дорогие для вас вещи или какие-либо талисманы на удачу?

Алексей: Медиатор в заднем кармане джинсов. Очень полезная вещь!

EM: Говорят, что в жизни надо попробовать всё. На ваш взгляд, где грань этого «всего»? Чего никогда бы не стали делать? Есть ли у вас вредные привычки? Как вы боретесь с ними?

Илья: Я никогда бы не стал говорить, что в жизни надо попробовать всё. Если о вредных привычках, то Курил сигареты каждый день на протяжении тринадцати лет. Год назад бросил.

Алексей: Ну, если обсессивно-компульсивное расстройство входит во вредные привычки, то уже выйдя из дома, часто возвращаюсь обратно и прям в ботинках проверяю, не оставил ли я чего включенным. Особо не борюсь с этим.

EM: Определенно, есть чем гордиться! Скажите, что заставляет вас улыбаться?

Алексей: Юмористические телепередачи.

Илья: Меня заставляет улыбаться магнит «Лучегорск» на моём холодильнике. Я ни разу не был в этом городе, и, глядя на фотографию Лучегорска на магните, радуюсь этому факту.

EM: В репертуаре Mari! Mari! есть песня, которая называется «Май ’68». Вы гости из прошлого?

Илья: Все мы – гости из прошлого. В сентябре 2008 года я ехал в плацкартном вагоне поезда «Москва – Владивосток». Пока едешь семь суток, успеваешь подумать о многом. Вот и я очередной бессонной ночью лежал и думал о массовых беспорядках, происходивших весной 1968 года в Париже. Вспоминал лозунги и образы с фотографий, сделанных во время этих событий. А потом взял блокнот и написал эту песню.

EM: Всегда интересно узнавать предыстории песен. Сейчас век технологий, высокоскоростного интернета. Есть ли у вас зависимость от соц.сетей? Когда вы последний раз писали бумажное письмо?

Илья: Я пользуюсь соц. сетями каждый день. Наверное, это можно назвать зависимостью. Вообще мне нравятся все эти тактильные штуки типа полароидных фотографий, альбомов на пластинках, бумажных писем. В прошлом году я написал два письма и отправил их «Почтой России». Ни одно, ни второе не дошло до адресатов, поэтому в последнее время я приостановил эту деятельность.

Алексей: Зависимость от соц. сетей скоро уже, наверное, будет обыденностью. Это часть реальности. Другое дело – насколько эффективно ты там проводишь время.

EM: Раз уж вы из города на море, то расскажите нам, любите ли вы морепродукты? И вообще, блюда какой кухни предпочитаете?

Алексей: Да, очень. Люблю делать омлет с мидиями, например.

Илья: Позавчера к моей соседке с Дальнего Востока приехала погостить мама и привезла пять килограммов красной икры. Так что в последнее время я морепродукты очень люблю. А вообще моя любимая кухня – китайская.

EM: Сколько часов в день вам удается поспать? Или сон для слабаков?

Алексей: Обычно высыпаюсь.

Илья: Как спел Пётр Мамонов: «То спишь, а то совсем не спишь». Могу несколько суток быть на ногах, могу и проспать 14 часов после такого, например.

EM: Мы видим, что вы находитесь в хорошей форме. Спасает обмен веществ, делаете для этого что-то специальное или хватает танцев и огня на концерте Mari! Mari! для сжигания лишнего?

Илья: Часто гуляю, много хожу пешком и делаю зарядку по утрам под металл – вот мой секрет.

Алексей: Я пока от метро до дома дохожу, все лишнее и сжигаю.

EM: Ну, и в заключение скажите пару важных слов своим поклонникам и читателям портала Eatmusic.

Илья: Не подкатывайте штаны зимой.

Алексей: «Призрачно все в этом мире бушующем. Есть только миг – за него и держись. Есть только миг между прошлым и будущим. Именно он называется жизнь». Это что-то вроде дзен буддизма. Что-то в этом все-таки есть.

ЕМ: Спасибо, парни за интервью и за отличные пожелания!

Mari! Mari!: До новых встреч!

Mari! Mari! в Интернете:

Если вы нашли ошибку, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Мари-Турек (Марий Эл)

Путешествуя по селам и деревням Марийского края

Мари-Турек – посёлок городского типа, административный центр Мари-Турекского района Республики Марий Эл, расположен в 105 км к востоку от Йошкар-Олы (по дороге 125 км). Ближайшие железнодорожные станции Йошкар-Ола (125 км) и Арск (101 км). Населённый пункт основан в 1719 году. Статус посёлка городского типа — с 1975 года.

В морозный день журналист «Марийской правды» прогулялась по самому восточному райцентру республики Марий Эл. В поселок Мари-Турек «десант» газеты «Марийская правда» высаживался еще в начале декабря. Тогда главной моей целью была… встреча с Дедом Морозом. Задача, казалось бы, не из простых, но я справилась, «поймав» сказочного героя вместе со Снегурочкой недалеко от поселка.

Путешествие по поселку я начала от церкви, которая находится на одной из центральных улиц. Первая деревянная церковь в Мари-Туреке была построена в 60-е годы VXIII века. Освятили ее во имя святых первоверховных апостолов Петра и Павла. В XIX построили каменную.

Храм действовал до 1934 года. В советское время в его стенах были различные организации, даже дом культуры.

Пожар, который вспыхнул в конце 70-х годов прошлого века, почти полностью уничтожил здание. В 90-е годы богослужения возобновились в небольшой постройке рядом со сгоревшим храмом. В начале 2000-х годов был построен новый храм на прежнем месте. Его освятили в честь святых Царственных Страстотерпцев.

Красивое оформление дома на улице Комсомольской.

Пруд на реке Туречка. Жители поселка, судя по всему, не бояться спускаться на лед. Через пруд даже есть тропинка.

Молодожены в день свадьбы вешают на перила моста возле пруда замочки. Конечно, их не так много, как в Йошкар-Оле, где рабочим даже приходится спиливать “скрепленные влюбленными узы”.

День, когда я гуляла по Мари-Туреку, выдался морозным. Прохожих на улице было немного. А те, кто мне встречался, укутавшись в шарфы и прикрывая варежками лицо, торопливо проходили мимо.

Элементы уличного освещения на центральной улице.

За храмом стоит старый дом без крыши и окон. Такие “мертвые” здания, навевающие тоску и печаль, можно увидеть не только в Мари-Туреке. Зачастую у собственников (будь то администрация или частные лица, организации) не хватает средств, чтобы снести или отреставрировать постройки. Вот и стоят они, портя внешний вид населенных пунктов.


Дома на улице Луговой. Одинаковые, как братья-близнецы. Разве что ворота и наличники отличают их друг от друга. Почему-то вспоминается знаменитый фильм об иронии судьбы, там тоже были типовые дома.

Магазинам и предприятиям стоит внимательнее следить за безопасностью людей.

В Школьном переулке неизвестные (специально насолили или ради забавы?) выбросили пакет с мусором в чей-то огород.


Памятник погибшим солдатам в Центральном парке.

Центральный парк Мари-Турека – одно из красивейших мест поселка. Особенно в теплое время года. Здесь за кованым забором растут высокие сосны, ели, березы, делая воздух особенным.

В этом здании расположено почтовое отделение. Оно же служит доской объявлений.

Обратите внимание на крылечко почты. Резной деревянный козырек, фигурные перила и столбы.
Красота!

Киосков, где можно купить газету (к примеру, “Марийскую правду”), канцтовары или другую нужную мелочь, в Мари-Туреке не так много.

Последний урок закончился! Ура!

Коммунальные службы в Мари-Туреке не дремлют.

Любители уличных росписей и надписей на стенах зданий тоже не спят.


Закоулки в районе переулка Пушкина.

Проходящие вдоль близко расположенных заборов жители поселка нет-нет, да и кинут мусор. А хозяевам весной потом прибирай за ними.

Вид на Мари-Турек с дороги. Последний кадр, сделанный мной в тот день из машины, когда “десант” “Марийской правды” отправился обратно в Йошкар-Олу.

Заболевание головного и спинного мозга Шарко-Мари-Тута

Болезнь Шарко-Мари-Тута (код по МКБ-10 – G60.0) – это нервно-мышечное заболевание. Термин ШМТ или БШМТ включает не одну болезнь, а группу наследственных расстройств, основными симптомами которых являются слабость мышц конечностей, обычно начинающаяся на ногах (позже также затрагиваются руки), атрофия мышц, нарушение чувствительности.

Что это за болезнь?

Синдром Шарко-Мари-Тута назван в честь 3-х врачей, впервые описавших его в 1886 г. Другой часто используемый термин – наследственная моторно-сенсорная нейропатия (НМСН). Этот термин характеризует 2 основные признаки заболевания:

  • наследственность;
  • поражение двигательных и сенсорных периферических нервов, приводящее к мышечной атрофии (амиотрофии) и расстройству чувствительности.

Термин «нейропатия» характеризует поражение периферических нервов. БШМТ также часто называют перональной мышечной атрофией (ПМА), т.к. атрофия преимущественно поражает мышцы голени. У пациента с заболеванием важно точно определить форму болезни. Это может быть достигнуто путем тщательного клинического обследования, изучения семейного анамнеза, исследования нервной проводимости и генетического анализа образца крови. Процедура дифференциальной диагностики служит для отличия заболевания от невропатии, не вызванной генетическим дефектом.

Наиболее распространенные виды болезни

Классификация делит БШМТ на несколько типов.

ШМТ 1

Наиболее распространенные типы болезни принадлежат к группе CMT 1 – в первую очередь, это демиелинизирующая полинейропатия с аутосомно-доминантным наследственным типом. Клинически типично раннее начало проявлений в течение 1-2 десятилетий жизни. Биопсия нерва демонстрирует сегментарную демиелинизацию и ремиелинизацию, изображение луковичный формаций (onion bulbs) в сочетании с вторичной потерей аксонов.

ШМТ 1A

В патогенезе применяется дублирование гена периферического белка миелина 22 (PMP 22). При этом типе также были описаны редкие случаи точечных мутаций PMP 22. Тип 1A представляет 60-70% всех нейропатий ШМТ. Типичное начало проявлений приходится на 1-е десятилетие (до 75% пациентов). Типичный признак – нарушение походки, в частности, спотыкание или деформация ноги (высокий подъем).

ШМТ 1B

Это тип первичного демиелинизирующего заболевания Шарко-Мари-Тута с аутосомно-доминантным типом наследования. В качестве причины указывается мутация в гене MPZ (myelin protein zero). Клиническая картина либо сходна с типом 1А, либо является более тяжелой формой ШМТ 1 с ранним началом проявлений.

ШМТ X1

Этот тип составляет около 10% всех случаев болезни и является 2-м наиболее распространенным генетически определенным ее типом. Заболевание вызывается мутациями в гене, кодирующем коннексин 32 (Cx32). X1 – единственный тип болезни, характерный связыванием половой хромосомы X с известной геновой базой. Мужчины болеют раньше и тяжелее, чем женщины. Некоторые женщины длительно остаются без клинических проявлений.

ШМТ 1C

Эта подгруппа была исключена из первичной демиелинизирующей формы, где была продемонстрирована каузальная мутация в гене SIMPLE (small integral membrane protein of lysosome/late endosome). В отличие от равномерного поражения нерва при типе 1A, электрофизиологические признаки 1С включают наличие временной дисперсии и блоков проводимости, главным образом, в области n. Tibialis.

ШМТ 1D

Это редкий тип первичной демиелинизирующей болезни с аутосомно-доминантным типом наследования, где была доказана мутация в гене EGR2 (early growth response). По сравнению с 1A, это более тяжелая форма ШМТ 1 с ранним началом сколиоза. Но также регистрируются случаи с более поздним возрастом появления признаков.

Общие симптомы

Первые симптомы болезни Шарко-Мари-Тута обычно появляются в возрасте 5-15 лет. Иногда признаки начинают проявляться позже, в некоторых случаях даже в среднем возрасте.

Одно из первых проявлений – ослабление мышц нижних конечностей, характерное для миопатии. Оно приводит к спотыканию, а впоследствии может препятствовать самостоятельной ходьбе. Дальнейшее прогрессирование заболевания сопровождается структурными деформациями ног. Развивается т.н. полая стопа (высокий подъем, укороченное ахиллово сухожилие и молоткообразные пальцы на ногах). Прогрессирующее ослабление мышц приводит к проблемам при ходьбе, беге, поддержке равновесия.

Спотыкание пациенты предотвращают, поднимая колени при ходьбе. У некоторых людей мышечная слабость может возникнуть на уровне бедра.

Вследствие атрофии мышц может нарушиться функция рук, особенно область мелкой моторики (письмо). Невральные поражения приводят к снижению способности различать крошечные, теплые и холодные предметы путем прикосновения.

Хотя болезнь передается наследственно, степень поражения может сильно различаться между пациентами в пределах одной семьи. Ребенок может иметь меньшие поражения, чем его родитель.

Наследование БШМТ

Наследование заболевания в основном аутосомно-доминантное. Это означает, что если у одного из родителей есть болезнь (не имеет значения, у отца или матери), существует вероятность 50% передачи его детям по наследству. Однако наследование также может быть рецессивным или X-связанным. Чтобы определить тип наследственности, проводится специализированное генетическое исследование.

Диагностика

Диагностическая процедура включает ряд методов, среди которых:

  • подробный личный и семейный анамнез;
  • клиническая оценка мышечной силы, чувствительности;
  • электрофизиологическое исследование скорости проводимости нервного волокна;
  • неврологическое исследование.

Наиболее распространенные формы заболевания могут быть диагностированы путем анализа ДНК из крови пациента.

При диагностике необходимо тесное сотрудничество невролога, генетика, реабилитолога, хирурга-ортопеда и протезиста. В соответствии с выводами обследования, даются рекомендации относительно индивидуального плана реабилитации, при необходимости, назначается ортопедическая операция.

Значительная изменчивость клинических признаков болезни, наряду с отсутствием знаний о ней у многих врачей, часто приводит к неправильной диагностике.

Лечение

Сегодня неизвестно причинно-следственное лечение Шарко-Мари-Тута. Единственный вариант – симптоматическая терапия, при которой очень эффективный междисциплинарный подход к заболеванию.

Важная часть программы лечения болезни Шарко-Мари-Тутта – санаторно-курортная терапия. Другие методы включают:

  • ЛФК (разрабатывает атрофированные мышцы);
  • использование ортопедических и протезных приспособлений, в частности, стелек для обуви, фиксаторов малоберцовой слабости;
  • ношение устойчивой ортопедической обуви.

При необходимости проводится хирургическое лечение деформаций – контрактуры ахиллова сухожилия, коррекция свода стопы, стабилизация голеностопного сустава, устранение сколиоза.

Перспективы в лечении

Перспективы для лечения Шарко-Мари-Тута представили результаты некоторых исследований на моделях болезни у животных. До настоящего времени сообщалось о положительном эффекте миелинизации периферических нервов с ШМТ 1A у мышей. Эффективность показал витамин С, антагонисты прогестерона – онапристон и нейротрофин-3. Некоторые из этих веществ уже проходят клинические испытания. Когда можно будет лечить заболевание с помощью новейших методов, зависит от того, насколько быстро или медленно будут проводиться исследования.

Нейротоксичные вещества

Эти вещества токсичны для периферической нервной системы. Они могут вызвать ухудшение симптомов у пациентов с болезнью Шарко-Мари-Тута: адриамицин, алкоголь, амиодарон, хлорамфеникол, цисплатин, дапсон, дифенилгидантоин, дисульфирам, этионамид, глютетимид, гидралазин, изониазид, большие дозы витамина А, D, В6, метронидазол, нитрофурантоин, N2O (повторное вдыхание), пенициллин (только в высоких дозах, на границе интоксикации), пенициламин, пергексилин, таксол, винсистин, золото.

Литий, Мизомидазол и Золофт следует использовать с осторожностью.

Прежде чем принимать какое-либо лекарство, поговорите с врачом о его возможных побочных эффектах.

Итоги

Болезнь Шарко-Мари-Тута – это наследственная нейропатия. Она широко распространена во всем мире, встречается во всех расах и этнических группах. Хотя заболевание было обнаружено 3-мя врачами (Жан-Мари Шарко, Пьер Мари и Говард Генри Тут) в 1886 г, причины некоторых форм заболеваний остаются неясными.

Молекулярная генетика на сегодняшний день идентифицировала причинные мутации в 40 генах, внесла значительный вклад в молекулярно-генетическую классификацию БШМТ, в понимание патогенеза.

Наследование включает в себя все типы моногенной передачи – утосомно-доминантный, утосомно-рецессивный, гоносомно-доминантный.

Поскольку нет причинно-следственной терапии, текущая стратегия лечения основана на реабилитации, протезировании и ортопедическом лечении. Прогноз для пациентов при подавляющем большинстве форм благоприятный, поскольку он не снижает нормальную продолжительность жизни, хотя существенно влияет на ее качество.